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Autor:Ulloa Pérez, Víctor; Musayon Bancayan, César Augusto.
Título:Aplasia medular^ies / Aplastic anemia
Fuente:Rev. méd. hered;4(3):106-114, sept. 1993. ^btab, ^bgraf.
Resumen:Se estudiaron retrospectivamente 54 pacientes con diagnóstico de Anemia Aplásica (AA) desde enero de 1983 a junio 1992 en el Hospital Nacional Cayetano Heredia. Información completa se obtuvo en 51 casos. Treintaidos (62.7 por ciento) fueron del sexo masculino y 19 (37.3 por ciento) del femenino. La edad promedio fué 25 años, 51 por ciento de los pacientes estuvieron en los primeros 20 años de vida. 32 pacientes (62.7 por ciento) dieron antecedentes de un probable agente causal de la aplasia en el último año previo al diagnóstico. Se encontró una incidencia de 4.05 casos por 100,000 pacientes atendidos y de 4.8 casos por cada 10,000 egresos en nuestro hospital. Anemia aplásica severa (AAS) fué observada en el 83.7 por ciento de los casos. Anemia aplásica no severa (AANS) en el 16.3 por ciento y 10 por ciento de los pacientes tuvieron anemia aplásica muy severa (AAMS). Dieciseis pacientes recibieron altas dosis de 6 metil Prednisolona, 4 pacientes globulina antilinfocítica y el resto andrógeno y tratamiento de soporte. El 50 por ciento de los fallecidos fué por sepsis, el 42.9 por ciento por sangrado en el SNC y 7.1 por ciento por sepsis y sangrado. La probabilidad de sobrevida fue ligeramente mayor en el grupo tratado con altas dosis de 6-meti-prednisolona que en el grupo con andrógenos y tratamiento de soporte. (AU)^iesFifty four patients with aplastic Anemia were studied from Jan 1983 to Jun 1992 at the Hospital Nacional Cayetano Heredia. Complete information was obtained in 51 cases. Thirty two (62.7 per cent) were male and nineteen (37.3 per cent), female. Mean age was 25years old; 51 per cent was under 20 years old. Thirty two patients (62.7 per cent) had history of probably causal agent in the last year before diagnosis. The incidence was 4.05 cases/100,000 out patients and 4.8 cases/10,000 discharged patients in our hospital. Severe aplastic anemia (SAA) was observed in 83.7 per cent of the cases, non severe anemia aplastic (NSAA) in 16.3 per cent and 10 per cent of the patients had very severe Aplastic Anemia (VSAA). Sixteen patients were treated with high doses of 6-metil-prednisolona (6-MP), four patients received antilymphocyte globuline and thirty one patients androgens and support therapy. Sepsis was the mortality cause in 50 per cent of cases, bleeding in Central Nervous System 42.9 per cent and in 7.1 per cent sepsis and bleeding were the cause of death. The mean survival probability was higher in the group treated with high doses of 6-MP than in the patients treated with androgens and support only. (AU)^ien.
Descriptores:Anemia Aplásica/diagnóstico
Anemia Aplásica/terapia
Metilprednisolona/uso terapéutico
Suero Antilinfocítico/administración & dosificación
Suero Antilinfocítico/uso terapéutico
Estudios Retrospectivos
Límites:Humanos
Masculino
Femenino
Lactante
Preescolar
Niño
Adolescente
Adulto
Mediana Edad
Anciano
Medio Electrónico:http://www.upch.edu.pe/famed/rmh/4-3/v4n3ao1.pdf / es
Localización:PE1.1

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Id:PE1.1
Autor:Torres Ramírez, Luis Eduardo; Osorio Marcatinco, Víctor Marcelino; Vélez Rojas, Miriam Elena; Flores Mendoza, Martha Betty.
Título:Síndrome opsoclonus-mioclonus idiopático en paciente adulto: reporte de caso^ies / Idiopathic opsoclonus-myoclonus syndrome in an adult patient: a case report
Fuente:Rev. neuropsiquiatr;77(3):184-187, jul.-sept. 2014. ^btab.
Resumen:Presentamos el caso de un paciente de 31 años con el síndrome de opsoclonus-mioclonus, entidad poco frecuente caracterizada por movimientos oculares multidireccionales (opsoclonus) y mioclonías, el cual puede estar asociado a ataxia, temblor y alteración del estado de conciencia. Es una entidad descrita como manifestación infecciosa secundaria, paraneoplásica o idiopática, siendo las etiologías más frecuentes en la población adulta. Existe evidencia de un mecanismo inmunológico en su patogénesis por lo que el tratamiento con esteroides y/o drogas inmunomoduladoras es ampliamente empleado aunque no existen estudios que soporten su uso prolongado en la evolución favorable del cuadro. Nuestro paciente recibió tratamiento esteroideo precoz y se observó mejoría y recuperación temprana. Es importante el reconocimiento de este cuadro por la posibilidad de estar relacionado a neoplasias subyacentes. (AU)^iesWe report a case of 31 a year old male patient with opsoclonus-myoclonus syndrome, a rare entity which is characterized by multidirectional eye movements (opsoclonus) and myoclonus. It can be associated with ataxia, tremor and altered level of consciousness. This entity is reported as secondary manifestation of infectious, paraneoplastic or idiopathic disease, the more common etiologies in adult population. There is evidence of an immunological mechanism involved in its pathogenesis. The treatment with steroids and/or immunomodulator drugs is widely used although there are no trials supporting its long term use in clinical improvement. Our patient received early steroid treatment with a prompt improvement and recovery. It is important to recognize this entity for the possibility of being related with underlying malignancies. (AU)^ien.
Descriptores:Síndrome de Opsoclonía-Mioclonía
Trastornos de la Motilidad Ocular
Metilprednisolona/uso terapéutico
Ataxia
Límites:Humanos
Masculino
Adulto
Medio Electrónico:http://www.upch.edu.pe/vrinve/dugic/revistas/index.php/RNP/article/view/2034/2031 / es
Localización:PE1.1



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